37岁大连女子患病恐成“活石雕” 病情出现好转

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导读: [img]http://pic.itiexue.net/pics/2008_12_15_47894_8447894.jpg[/img] 活人变石雕   一个活生生的人竟然可能变成“石雕”,这一切听起来像希腊神话中人变石头的魔咒,但却真实地发生在37岁的大连女子夏秀玲身上。一场罕见的病让她身体僵直如棍子,只有眼睛和嘴巴还能动一下,其他关节不能打弯。这种怪病叫进行性肌肉骨化症,科学家又将这种疾病称为“石人综合征”,病情发展下去,会使人的软组织和肌肉逐渐骨化,最终把大活人变成硬邦邦的“活石雕”!“这是
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活人变石雕


一个活生生的人竟然可能变成“石雕”,这一切听起来像希腊神话中人变石头的魔咒,但却真实地发生在37岁的大连女子夏秀玲身上。一场罕见的病让她身体僵直如棍子,只有眼睛和嘴巴还能动一下,其他关节不能打弯。这种怪病叫进行性肌肉骨化症,科学家又将这种疾病称为“石人综合征”,病情发展下去,会使人的软组织和肌肉逐渐骨化,最终把大活人变成硬邦邦的“活石雕”!“这是世界上最残忍的疾病,它完全囚禁了病人。




它剥夺了我们视为理所当然的东西——穿衣、吃饭,甚至是咀嚼和上厕所。”


1975年,4岁的秀玲和邻居家两个小孩互相追着玩,秀玲不小心滑了一下,后脑勺重重地磕在了地上。妈妈赵兰英看到女儿后脑勺摔出了个大包,就用手揉了两下,没太在意。过了三四个月,秀玲后脑勺的包消了,但脖子的转动还是不太灵活,而且一低头颈椎处就会出现一个橄榄形的突起。第二年的5月份,医生说得手术切除突起。术后四个月,秀玲的脖子彻底不能动了,医生说第一次手术没清除干净,这样,当时只有5岁的小秀玲又经历了第二次手术。拆线回家后,秀玲的脖子和后背肿得老高,从侧面看上去,后背就像背着个小锅。医生这次彻底没办法了,像割韭菜一样,每次手术,肿块只是越来越多,医生推测说孩子可能是癌症。那段时间,赵兰英就像疯了一样,整天抱着女儿哭,见到人就说,“救救我的孩子吧,她只能活三个月”。


最后,赵兰英抱着女儿来到了北京,经多名专家会诊,秀玲被确诊为进行性骨化性肌炎。江苏省人民医院医生张克勤告诉记者,进行性骨化性肌炎是一种罕见的疾病,得了这种病是绝对禁止手术的,因为手术会造成出血,出血时会将致病细胞带到新的区域,加速病情恶化。同时身体也不能受到外力,否则病情一样恶化。当时北京的医生建议秀玲要保护好自己。


》》》4年前变成“石化人”


从此,脖子已经不能动的秀玲成了一个“玻璃人”,极度害怕磕磕碰碰,她上学时从没上过体育课。


初中毕业后,秀玲在一家街道工厂找了一份整理技术资料的工作,甚至还读起了夜大,和许多同龄的姑娘一样,她也憧憬着未来的人生。


可是,1993年12月,厂里一辆汽车把秀玲撞倒了,秀玲的右腿膝盖摔出了一元钱硬币大小的伤口,在别人看来再平常不过的一次皮外伤,对秀玲而言,竟是致命的。


就像小时候一样,秀玲的右腿先是肿,一条腿肿得像两条腿一样粗,消肿之后,膝盖就不能打弯了,行走变得很不利索,一拐一拐的,一块小石头都能让秀玲摔一跤。接下来,秀玲的左胳膊不能打弯了,右胳膊也变直了。


直到2004年10月,秀玲的左腿也不能动了,她彻底变成了一个“石化人”。


》》》重病女孩求助专家


乐观的秀玲并没有选择放弃,尽最大可能搜寻着治疗方法。在当地媒体的帮助下,人们的善举温暖着秀玲的心。今年4月,江苏省人民医院张克勤接到了大连方面的求助电话。张克勤听完大连姑娘的遭遇后,一口就答应下来免费帮她诊断。


当张克勤拿到大连邮寄过来的秀玲的X光片后,心里不禁咯噔了一下,从没有见到如此严重的病人,张克勤告诉记者:“看到片子后,一种悲伤油然而生,不敢想象这位姑娘是怎么忍受病痛的。”片子上,秀玲全身的骨头秩序已经相当紊乱,例如不该长骨头的骨盆部位,两边却各横生一根20厘米的新生骨头,新生骨头连接着大腿股骨和骨盆,将关节死死卡住,所以腰都不能动。除了下肢外,手、颈、膝等关节都有新生的骨头,更令人揪心的是,秀玲的肌肉也渐渐钙化,变得硬邦邦的。让张克勤惊讶的是,在秀玲身上及言语间看不到半点重病患者那种颓废和绝望。从不能动的那天起,秀玲的吃喝拉撒全要由赵兰英照顾。就是这样,秀玲还坚持读报,她“发明”了自己的读报方式,让妈妈把报纸放在桌子上,她自己站在桌前,虽然头只能低一点点,但一把“痒痒挠”是她的“手”,帮她翻看报纸。秀玲的脚部骨骼已经僵硬,所以不能站太久,站久了就要倒,看一会,她会让妈妈把她抱床上躺着,歇一会儿再看。不过,重病还是磨去了秀玲不少自信心,“没出事前,秀玲可爱美了。”赵兰英说,那时冬天她都穿着裙子,外面是件大衣,干净利索。可出事后,秀玲连镜子都不愿意照。


》》》外国专家遗憾说“no”


张克勤告诉记者,目前全世界都没有好的方法治愈该病。研究人员发现,这是一种基因疾病,这个基因是ACVR1,控制着体内的三种骨骼形成蛋白(BMP),直接影响着骨骼的形成和修复。但当ACVR1发生变异后,如本身多复制了一个或两个,就会改变原有的基因信息,导致骨骼形成和修复的信号紊乱,遂产生大量错误的蛋白质,导致骨头新生速度快,而且乱长,软组织和肌肉逐渐消失、骨化,最终变成一个石头人,长期的卧床不起使得人体器官衰竭,最终死亡。上个月张克勤在加拿大参加国际学术会议,当时询问了一位世界权威专家目前有没有好的治愈方法时,那个专家很遗憾地说了“no”。


这个病常常让医生感到束手无策,因为治疗其他疾病最有效的方法往往就是手术,而这个病恰恰是绝对不能做手术的,因为手术会造成毛细血管出血,而血里异常的蛋白质就侵蚀到身体其他健康部位,造成越手术越糟糕的结果。张克勤告诉记者,他所做的治疗也是“试治疗”,通过一些药物,先想办法把命保下来。


》》》奇迹发生,病情好转


有了治疗方案,一天天,奇迹在点滴变化间不断上演。药物起作用了,秀玲的情况大有好转,腿部慢慢消肿,膝关节可以弯曲,左腿关节可以小幅度打弯,右手手腕能灵活转动,手指关节也能自如弯曲了。身体发生这么多变化,秀玲本人更是惊喜不已,心情顿时变得开朗起来。张克勤告诉记者,从目前情况看,秀玲身体恢复得挺快,接下来需要对她进行抽血化验,检测其骨钙素含量,只有成骨细胞降为零,秀玲的身体才不会继续骨化,这次检测也决定是否要调整药量。张克勤表示会长期关注秀玲的病情,并把她的资料送到国外,与国际同行合作探讨更为有效的治疗办法。“基因治疗是最近10年刚刚兴起的,目前用于临床治疗的尚不多见,攻克这一顽疾最终可能还是要靠基因治疗。


(晨报综合报道)


数据


罕见病例


全球不超过600人


根据文献记载进行性肌肉骨化症最早的病例可追溯至16世纪末,至今全球病例数不超过600人。进行性肌肉骨化症的患者,一般在十多岁时会因肩关节、脊椎骨钙化变形而影响手臂的活动,二十多岁时髋关节也会受到波及,逐渐变得不能行走,最终只能长期卧床。脊椎侧弯变形多半不可避免,而且会随时间加剧,最后,造成胸廓呼吸时扩张困难,导致呼吸衰竭。



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